É uma doença não muito comum, progressiva, que pode ser irreversível e fatal. Tem várias formas, sendo a "doença dos pezinhos" um exemplo desta, genética e que atinge o sistema nervoso.
A sua origem não é certa, mas pode estar relacionada com a fagocitose de imunocomplexos e proteínas desnaturadas, a degradação enzimática de várias proteínas/polipéptidos e com a exocitose de cadeias leves de globulinas, percursoras da substância amilóide.
Há assim a deposição de substância amilóide, composta predominantemente por uma proteína anormal produzida no organismo, tendo também outras substâncias (carbohidratos, lípidos). A composição química varia no mesmo indivíduo, entre indivíduos e entre espécies.
A substância vai-se acumulando e substituindo as células, impedindo a sua regeneração e alterando a função dos órgãos a que pertecem. Provoca também insuficiência cardíaca e proteinúria.
É mais comum que afecte órgãos do que tecidos isolados, sendos os principais afectados o fígado, o baço, o pâncreas e o intestino, em determinadas regiões.
Tipos de substância amilóide
AL - primitiva, mais comum em humanos. É composta por cadeias leves de imunoglobulinas. Está associada a células B (plasmócitos e linfócitos B)
AA - secundária/sistémica reactiva, mais comum em animais. Deriva de uma proteína percursora que existe normalmente no sangue, a SAA, que é sintetizada no fígado sob influência da citocinas (libertadas durante a resposta inflamatória aguda).
Microscopicamente
Rosado, acidófilo, amorfo, sem estrutura; assemelha-se à substância hialina.
Caso a preparação tenha sido corada com vermelho do Congo, a substância amilóide apresenta a cor laranja.
Macroscopicamente
Esbranquiçado, de aspecto "atoucinhado", principalmente na polpa vermelha do baço.
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